une maladie auto-immune causée par une perturbation du collagène qui durcit la peau

Mais pas seulement sur la peau, ce durcissement peut également se produire dans :

Vaisseaux sanguins

Les muscles

Et dans certains organes internes tels que les poumons, le cœur et le système digestif.

En Espagne, une prévalence de 277 cas de sclérose systémique par million d’habitants, ce qui signifie qu’il y a environ 13 000 touchés par cette maladie auto-immune systémique qui, dans certains cas, peut devenir très grave.

Et comme l’explique Dre Patricia Carreira, expert de cette pathologie, membre du Société Espagnole de Rhumatologie (SER) et rhumatologue à l’hôpital 12 de Octubre à Madrid :

«Avec l’amélioration de la prise en charge globale de la maladie et le diagnostic plus précoce et des cas plus bénins, lLa survie à cinq ans et à 10 ans s’est améliorée au cours de la dernière décennie autour de 90% et 84%, respectivement»,

Actuellement, Il n’y a pas de remède contre la sclérodermie, mais il existe des traitements visant à contrôler l’inflammation, fibrose et vasculopathie caractéristiques de cette pathologie.

bosses sur les doigts comme symptôme de la fibrose kystique Photo : Jerry Nick, MD

Principaux symptômes pour un diagnostic précoce

La La sclérodermie systémique est une maladie dont la présentation est très variable.avec des cas très bénins, d’évolution très lente et peu de manifestations cliniques, et d’autres cas très graves d’évolution progressive très rapide.

Bien que son principal organe cible est la peaula maladie Elle peut affecter de nombreux organes internes, tels que :

le tube digestif

Les poumons

Le coeur

Les muscles

Les reins.

Par conséquent, les signes de cette pathologie sont très variés :

Cela commence généralement par un léger gonflement de la peau des mains et des pieds.et parfois aussi du visage.

Avec le temps, la peau durcit et commence à limiter les mouvements articulaires.

Phénomène de raynaud: changements dans la couleur des mains quand il fait froid. D’abord, ils deviennent très blancs, puis deviennent violets. Parfois, ce phénomène provoque des douleurs ou des picotements dans les mains.

Quand la sclérodermie touche d’autres organes peut produire:

douleur articulaire

Fatigue

Problèmes digestifs, tels que difficulté à avaler, constipation ou diarrhée

Problèmes cardiorespiratoires tels que détresse respiratoire, hypertension ou douleurs thoraciques.

La mucoviscidose touche aussi les enfants

Il faut faire une étude complète des organes

Cette variété de symptômes rend indispensable, lors du diagnostic, « chez tous les patients, une étude complète soit réalisée pour évaluer quels organes sont touchés.

Et, comme l’indique le spécialiste :

En cas d’évolution rapide de la maladie, cette évaluation doit être réalisée d’urgence, car l’atteinte viscérale est généralement plus sévère et est associée à une mortalité précoce importante».

Comme d’autres maladies auto-immunes, la sclérodermie affecte surtout les femmes (environ 7 femmes pour chaque homme), entre 45 et 64 ans.

« Mais il peut apparaître dans n’importe quel groupe d’âge, même chez les enfants, bien qu’il soit plus rare.

De plus, cette condition semble être plus répandue chez les Noirs,

Fourchettes plus sévère chez les hommes», explique le Dr Carreira.

Cependant, « il faut insister sur la nécessité d’augmenter les ressources pour la recherche sur cette maladie et de sensibiliser le monde entier, y compris la communauté médicale, à cette pathologie rare et méconnue pour beaucoup », a précisé le spécialiste.

L’importance du diagnostic précoce

Pour empêcher l’avancée des maladie et l’apparition de déformations, le traitement doit être commencé le plus tôt possibleil est donc très important de connaître la pathologie.

En ce sens, la docteur carreira rappelle-toi que

« Le diagnostic peut être difficile car il s’agit d’une maladie rare, de sorte que de nombreux cliniciens ne la connaissent pas. »

Ce peut retarder considérablement le début du traitement, avec pour conséquence une détérioration de la qualité de vie du patient. Pour cette raison, « un accès précoce à des centres expérimentés dans la prise en charge de cette maladie est donc essentiel ».

Mineur hospitalisé atteint de fibrose kystiqueImage: Gouvernement du Chili

Décalogue pour les patients atteints de sclérodermie

Face à l’un des symptômes que nous avons déjà vus, la Fondation espagnole de rhumatologie recommande d’aller chez le rhumatologue dès que possible. Il sera en mesure de diagnostiquer et de déterminer le traitement approprié dans chaque cas.

Attention au froid ! Pour prévenir le syndrome de Raynaud pendant les mois les plus froids, il est essentiel de protéger vos mains et le reste de votre corps en portant des vêtements chauds, des gants et des chaussettes. Les changements de couleur typiques de ce phénomène peuvent également provoquer l’apparition d’ulcères si la peau n’est pas suffisamment protégée.

Pas de tabac. Fumer resserre les veines et les artères, ce qui aggrave les symptômes du syndrome de Raynaud. De plus, le tabac aggrave encore les conditions possibles que la maladie peut avoir sur les poumons ou le cœur.

Attention au stress et à l’anxiété. Les patients souffrant de sclérodermie systémique affirment que leurs symptômes sont aggravés par le stress.

Prenez soin de votre peau. Gardez toujours la peau propre et bien hydratée.

Déplacez les zones touchées. Mains, pieds, genoux, coudes… Les zones concernées doivent toujours être mobilisées en fonction des possibilités physiques de chaque patient.

Signalez tout nouveau symptôme. Consultez votre dermatologue pour tout symptôme nouveau ou grave que vous détectez (difficulté respiratoire, palpitations ou hypertension). Un diagnostic précoce peut améliorer l’évolution de la maladie.

Contrôlez votre tension artérielle.

Suivez le traitement prescrit. Le traitement déterminé par le rhumatologue est essentiel pour contrôler les symptômes.

Soyez prudent avec certains médicaments. Selon des spécialistes de la Fondation espagnole de rhumatologie, certains médicaments peuvent aggraver le phénomène de Raynaud.

Attention particulière à certains médicaments contre l’hypertension ou pour le traitement des migraines.

« Si vous prenez l’un de ces médicaments, vous devez dire au spécialiste que vous souffrez de sclérodermie et de la maladie de Raynaud, car ils peuvent très probablement indiquer un traitement différent », expliquent les experts en rhumatologie.