« Combien de députés y a-t-il dans la salle ? » La question de Juan Carlos Unzué, ancien gardien de football et atteint de sclérose latérale amyotrophique (SLA), continue de résonner dans les salles du Congrès car illustre ce que ressentent les patients (et les membres de leur famille) abandonnés par cette maladiela troisième plus courante parmi les maladies neurodégénératives et aussi la plus coûteuse.
« Il y a quelques années, la Société espagnole de neurologie estimait une dépense de 35 000 euros par an » pour les patients et leurs familles, souligne-t-il. Fernando Martinprésident de la Confédération nationale des entités SLA (ConELA), « mais en réalité c’est une moyenne : au début vous n’avez aucune dépense mais plus tard cela peut atteindre 100 000 euros ».
Unzué, porte-parole de l’association, a demandé aux députés – les cinq présents et les 345 absents – « volonté et empathie » pour comprendre leurs besoins et traiter la loi ALS, bloquée deux ans après avoir été présentée et approuvée un projet de loi au Congrès.
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Cette loi vise à soutenir les patients et leurs familles là où la médecine ne peut pas atteindre. Et cela, dans une pathologie incurable et avec peu de traitements pharmacologiques, c’est beaucoup : plus de moyens (infirmières, kinés, assistants sociaux, psychologues, etc.), la reconnaissance du degré d’invalidité de 33% dès le diagnostic, la possibilité de bénéficier du bonus électrique – pour l’utilisation continue de la ventilation mécanique lorsque votre corps a dégénéré – ou d’un service spécialisé de soins à domicile disponible 24h/24.
L’impuissance ressentie par les patients SLA et leurs familles est résumée par Fernando Martín en une phrase : « Il n’existe aucun groupe aussi extrêmement éloigné de l’état de bien-être que celui des patients SLA.« .
Petit à petit, la personne qui en souffre commencera à perdre sa capacité à bouger, à parler, à manger et même à respirer. Sur ce chemin, sa famille commencera à prendre soin de lui et elle devra abandonner son travail pour prendre soin de lui 24 heures sur 24, embaucher des professionnels qui arrivent là où la santé publique n’arrive pas et prendre en charge les adaptations et les appareils. nécessaire pour soulager la situation du patient.
La conclusion est claire : « Celui qui a de l’argent pourra vivre. Si tu ne peux pas dépenser 80 000 euros par an, c’est comme si on te disait qu’il vaut mieux mourir », déplore-t-il.
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Martín le sait de première main. En 2012, son père a été diagnostiqué. « Je faisais ma thèse de doctorat en histoire médiévale, je ne connaissais rien à la SLA. Ce qu’ils nous ont dit, je l’ai traduit par ‘rentrez chez vous parce que nous ne pouvons rien faire’ : dans six mois, il cessera de bouger ses jambes ; dans six autres, les mains ; encore six mois plus tard, il cessera de manger et, enfin, de respirer.
Le père de Martín survivrait à ce diagnostic pendant 7 ans. Au cours de la longue décennie qui a suivi, le président de la ConELA prévient que les choses ont changé pour le mieux, mais qu’il reste encore beaucoup à faire.
Les unités multidisciplinaires ELA en sont un exemple. Avant, La prise en charge multidisciplinaire signifiait aller chez le neurologue un jour, chez le pneumologue le lendemain, etc. Dans les unités, tout est concentré le même jour et au même endroit.
Il n’existe pas beaucoup de centres organisés de cette manière. « A Madrid et Bellvitge, Vall d’Hebron ou La Fe, ils fonctionnent ainsi. Dans d’autres centres (Burgos, Cantabria, Logroño ou Tenerife), pas encore, mais ils mettent en place des infirmières coordinatrices de cas qui rassemblent les rendez-vous le même jour ».
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Une autre avancée mise en œuvre est le financement de lecteurs oculaires comme système de communication alternatif lorsque le patient ne peut ni bouger ni parler. « Ils coûtent entre 5 000 et 18 000 euros. Il y avait un patient qui avait deux cassés. Nous avons fait comprendre à la Santé qu’il s’agit d’un produit de santé, pas d’un caprice, et qu’il doit être pris en charge par la santé publique. »
D’autres étapes ne sont pas encore franchies mais sont en route. « Cáceres et Oviedo disposeront, à partir de 2026, de deux espaces résidentiels exclusifs pour les patients SLA. C’est important car Dans une résidence normale, ils peuvent ne pas savoir comment prendre soin d’eux et, par exemple, finir par mourir d’étouffement, comme cela s’est produit.« .
La mesure définitive, celle qui fera la différence et qui fait l’objet de la loi ALS bloquée au Congrès, est la présence d’infirmières et de professionnels qui soignent le patient et évitent aux familles d’entrer dans la spirale de précarité qui entraîne 24 -heure de soins à une personne. « Tant que cela ne sera pas légiféré, il y aura un privilège : celui qui a de l’argent est celui qui pourra vivre. »
Symptômes peu clairs, mortalité élevée
Chaque jour, trois cas de SLA sont diagnostiqués en Espagne. Un an, environ mille. Selon la Société espagnole de neurologie (SEN), il s’agit de la troisième maladie neurodégénérative la plus répandue, après la maladie d’Alzheimer et la maladie de Parkinson.
Cependant, « le nombre de patients en vie à un moment donné en Espagne n’est pas si élevé », explique-t-il. Jésus Esteban, membre du groupe d’étude sur les maladies neuromusculaires SEN. Il y a environ 4 000 personnes, dont 58 % d’hommes.
En effet, l’espérance de vie après le diagnostic est courte. 50 % des gens meurent en moins de trois ans ; 80 %, en moins de cinq ans ; 95% des patients décèdent avant l’âge de 10 ans.
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Il n’y a pas de cause unique à la maladie. Il existe certains facteurs génétiques qui prédisposent à la développer au fil des décennies – elle est généralement diagnostiquée entre 60 et 80 ans – mais « même parmi ceux qui sont porteurs d’une variante génétique, il y a 70% que la maladie ne survient pas ».
Esteban souligne qu’on estime qu’il faut gravir six échelons dans les facteurs de risque de développer la SLA pour que celle-ci se manifeste, « mais c’est différent pour chaque personne ». Ces facteurs, déplore le neurologue, ne sont pas évitables par des modifications du mode de vie.
Les symptômes sont tout aussi vagues. Dans 60 % des cas, les gens observent une faiblesse musculaire au niveau des mains, des bras ou des jambes. Le problème est que lorsque cela se produit, 50 % des cellules motrices ont déjà été perdues.
Manque « désespéré » de traitements
L’incapacité à identifier les premiers symptômes retarde le diagnostic en moyenne entre 10 et 14 mois. Les médecins font des tests et excluent d’autres maladies possibles. Le porte-parole de SEN souligne que ce retard de diagnostic pourrait même être « positif », car cela signifie que la dégénérescence est plus lente.
Concernant le traitement, Esteban reconnaît que son absence est « désespérée ». Le seul qui existe, le riluzole, a été approuvé il y a 30 ans et n’est pas curatif, il retarde seulement un peu l’apparition des manifestations.
En 2023, l’Agence européenne des médicaments a rejeté l’approbation de ce qui pourrait être le premier médicament contre la SLA approuvé au 21e siècle. Les experts ont fait valoir que l’étude principale sur laquelle s’appuyait Albrioza, comme on appelle le médicament, n’avait pas montré son efficacité de manière « convaincante ».
Il y a une autre molécule à l’étude. Il est dirigé contre la mutation du gène SOD1, un de ces facteurs qui influencent le développement de la maladie. « Mais c’est seulement pour 1% ou 2% des patients » explique le neurologue.
Il ne reste que des traitements palliatifs de soutien qui « garantissent une meilleure survie et une meilleure qualité de vie ». Alimentation, rééducation, équipement et, bien sûr, une aide qui finit par devenir permanente. « Les familles y parviennent très bien, mais au prix d’une perte de revenus. »
Face à cette situation, certains patients réfléchissent à des alternatives radicales. « 42,9% des personnes qui ont demandé l’euthanasie en Espagne sont des patients atteints de SLA », explique Fernando Martín.
C’est pourquoi l’absence de certains chiffres lors de la journée ConELA au Congrès a fait tant de mal. « Le ministre des Droits sociaux était là [Pablo Bustinduy]; La présidente du Congrès, Francina Armengol, a excusé son absence et nous a convoqués à une réunion préalable. Mais personne n’est venu de la Santé et ils ne nous ont pas répondu pourquoi. »
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