Il lymphome de la zone marginale (LZM) provient de certaines zones du tissu lymphatique.
Selon l’endroit où il se forme, on distingue trois sous-types :
Tissu lymphoïde extraganglionnaire ou associé
Ganglion
Splénique.
Bien qu’elle survienne principalement chez les adultes, lymphome de la zone marginale Cela peut apparaître à tout âge, mais est diagnostiqué principalement chez les personnes âgées, avec une moyenne de entre 60 et 70 ans.
Et il s’agit d’un groupe de néoplasmes à cellules B à croissance lente situés dans les zones marginales du tissu lymphatique.
Qu’est-ce que le lymphome non hodgkinien, la maladie dont souffre l’actrice Jane Fonda ?
Ils représentent 5 à 10 % des lymphomes et on estime que son incidence se situe entre 20 et 30 cas par million et par an en Europe.
Selon les dernières données, l’incidence de ce lymphome en Espagne est d’environ 10 % de tous les lymphomes de type B. En fait, il s’agit du quatrième groupe de Lymphomes à cellules B mature
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La Dr Alessandra Tedeschi, consultant et directeur du département d’oncologie et d’hématologie de l’hôpital métropolitain Niguarda de Milan Il est l’une des personnalités les plus marquantes au monde dans l’approche des cancers hématologiques.
Le Dr Alessandra Tedeschi est consultante et directrice du département d’oncologie et d’hématologie de l’hôpital métropolitain Niguarda de Milan.
Il a reçu ce journal en septembre, mois de sensibilisation aux maladies du sang, encore aujourd’hui très méconnues ; ainsi que pour faire la lumière ce sous-type non hodgkinien rare : le lymphome de la zone marginale.
Il s’agit d’un type de cancer qui, bien qu’il ait généralement un bon pronostic, chez les patients qui ne répondent pas ou qui rechutent après le traitement initial, il n’existait jusqu’à présent aucune option de traitement.
Que sont les lymphomes de la zone marginale et quels sont les types ?
Des lymphomes de la zone marginale se développent dans les lymphocytes B (cellules B), un type de globules blancs qui font partie du système immunitaire.
Le MZL provient des lymphocytes B mémoire cachés dans la zone marginale des ganglions lymphoïdes secondaires présents dans la rate, des tissus lymphoïdes associés aux muqueuses – comme les amygdales – et des ganglions lymphatiques. La chose la plus importante à souligner est que C’est asymptomatique et indolore. Et on en différencie trois types, selon le lieu où il se développe.
Et enfin, extraganglionnairequi est situé dans les muqueuses du système digestif, comme le estomac et intestin, glandes salivaires, thyroïdeles yeux ou les poumons. Il représente environ 8 % des lymphomes non hodgkiniens.
lymphome se développe lentement et reste généralement localisé dans une zone. Elle est souvent associée à des bactéries, comme Helicobacter pylorii, ou à des maladies auto-immunes.
Lymphome hodgkinien à prédominance lymphocytaire nodulaire 2014 Wikimedia Commons
Quel est le pronostic des personnes diagnostiquées ?
Le pronostic n’est pas bon chez tous les patients. Dans certains sous-types de MZL, la survie est inférieure à deux ans. Cependant, d’une manière générale, nous pourrions dire que la survie moyenne est d’environ 10 ans.
Quel est le traitement des lymphomes de la zone marginale ?
La immunochimiothérapie Il s’agit du principal traitement de première intention pour la plupart des patients atteints de ce type de lymphome généralisé. Mais dans le cas d’une maladie localisée, selon le sous-type, elle peut être guérie par d’autres approches.
Actuellement, nous avons un nouveau traitement -indiqué pour les personnes ayant déjà reçu une autre thérapie- et qui est approuvé dans des pays comme les États-Unis ou l’Espagne.
Il s’agit de le zanubrutinib, une monothérapie qu’il existe et qu’il offre une nouvelle alternative pour le traitement de ce lymphome chez les patients qui ont des options limitées.
Micrographie du lymphome hodgkinien, abrégé HL. Spécimen FNA de ganglion lymphatique Wikimedia Commons
Ce médicament, de la société biopharmaceutique BeiGene, a réussi à raccourcir le délai d’intégration dans le système de santé : de 21 à neuf mois.
Oui, c’est une très bonne nouvelle. La clé a été l’innovation, les bonnes données obtenues au cours des essais et la nécessité de fournir les médicaments aux patients le plus rapidement possible.
Le zanubrutinib (un inhibiteur utilisé dans le traitement de ce lymphome) agit en bloquant une enzyme, la tyrosine kinase de Bruton, qui est une protéine qui aide les cellules affectées à se développer et à survivre. Il est également indiqué chez les patients atteints de leucémie lymphoïde chronique (LLC) et de macroglobulinémie de Waldenström (WW).
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Pour quels patients le zanubrutinib est-il indiqué ?
Ce médicament est utilisé dans adultes dont le cancer est réapparu ou n’a pas répondu à un certain type de traitement précédent. Plus précisément, un traitement de première intention qui comprend 4 à 6 cycles d’immunchimiothérapie.
Son action est de bloquer l’action de la protéine anormale qui envoie des signaux aux cellules cancéreuses qui provoquent leur multiplication. Bien que le lymphome de la zone marginale ait généralement un bon pronostic, une fois que le patient rechute ou ne répond pas au traitement, les options sont limitées.