Bruce Willis souffre de démence frontotemporale. C’est ce qu’a confirmé ce jeudi la famille de l’acteur américain de 67 ans à travers un communiqué. « Depuis que nous avons annoncé le diagnostic d’aphasie de Bruce au printemps 2022, la condition médicale a progressé et nous avons maintenant un diagnostic plus précis : la démence frontotemporale », a expliqué Emma Heming Willis, sa femme, via Instagram.
La démence frontotemporale est un trouble causé par la perte progressive de cellules nerveuses dans les lobes frontaux et temporaux du cerveau, qui jouent un rôle fondamental dans la modulation de la personnalité, la prise de décision ou le traitement des émotions. Il s’agit d’un type de démence rare et irréversible qui touche principalement les personnes âgées de 45 à 65 ans et provoque également des problèmes de comportement et de personnalité et/ou des difficultés à produire ou à comprendre le langage.
Les neurologues distinguent deux types fondamentaux en fonction des symptômes. Dans le premier, dit « comportemental », les altérations comportementales prédominent. « Changements de personnalité, comportement inapproprié en public, impulsivité, apathie, perte d’empathie, comportements répétitifs ou compulsifs et des changements de régime alimentaire », soulignent-ils depuis la clinique de l’Université de Navarre. Dans le second, celui qui affecterait Bruce Willis, prédominent les altérations du langage et les problèmes d’expression.
Cela a été confirmé par la famille de l’acteur à travers leur déclaration, qui en même temps a montré son repos pour savoir définitivement ce qui arrivait vraiment à l’acteur. « Malheureusement, les difficultés de communication ne sont qu’un symptôme de la maladie à laquelle Bruce est confronté. Bien que cela soit douloureux, c’est un soulagement d’avoir enfin un diagnostic clair. » En d’autres termes, comme l’a expliqué EL ESPAÑOL, l’aphasie dont souffre Bruce Willis et qui s’est révélée il y a près d’un an n’était que la manifestation ou conséquence d’autres problèmes neurologiques connus à ce jour.
Bien que l’on sache désormais avec certitude ce qui arrive à Willis, ce n’est pas une bonne nouvelle pour le protagoniste de films emblématiques comme Die Hard. Comme l’explique l’American Association for Frontotemporal Dementia (AFTD), « Il n’existe actuellement aucun traitement approuvé et aucun remède ». Les personnes diagnostiquées ont donc une espérance de vie allant de sept à 13 ans à compter de l’apparition des symptômes.
Un diagnostic compliqué
Le diagnostic n’est pas facile car les patients manifestent une combinaison de symptômes comportementaux et/ou linguistiques. En fait, il est courant qu’ils soient mal diagnostiqués avec d’autres types de troubles psychiatriques. (du TOC à la schizophrénie ou la dépression) ou d’autres maladies neurodégénératives. Les symptômes peuvent progresser de manière imprévisible et à un rythme incertain, un fait qui complique davantage leur diagnostic.
« Les experts pensent que le nombre de personnes atteintes de démence frontotemporale est susceptible d’être plus élevé (il y a environ 200 cas par million de personnes dans le monde) car les professionnels de santé n’associent souvent pas leurs symptômes à la démence », précise l’AFTD. « En conséquence, il faut une moyenne de 3,6 ans pour arriver au diagnostic après la première apparition des symptômes », ajoute-t-il.
Quelle est l’origine du trouble ? Les scientifiques ne savent pas grand-chose non plus. On estime qu’environ entre 15% et 30% des cas sont liés à une mutation génétique. « Des mutations dans les gènes C9orf72, GRN ou MAPT, entre autres, peuvent être la cause génétique de la démence frontotemporale. Dans ces cas, la maladie peut être transmise des parents aux enfants. Dans le reste, la cause des dépôts de protéines qui provoquent la neurodégénérescence est inconnue », expliquent-ils depuis l’hôpital Clínic de Barcelone.
L’impact de la maladie est dévastateur. L’impact économique sur les familles des patients qui en souffrent peut être le double de celui de la maladie d’Alzheimer, selon une étude publiée en 2017 dans la revue Neurologie. Même ainsi, de l’AFTD, ils assurent qu’il y a des raisons d’espérer pour l’avenir. « Les chercheurs travaillent actuellement sur au moins six essais cliniques de médicaments modificateurs de la maladie. Ce nombre augmentera à mesure que l’on accordera plus d’attention à la démence frontotemporale et à son impact dévastateur sur les familles. »
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