Forscher finden heraus, dass die Energieversorgung in menschlichen Zellen einer Qualitätskontrolle unterliegt

Forscher der Universitätsmedizin Göttingen (UMG) haben einen neuen Qualitätskontrollmechanismus entdeckt, der die Energieproduktion in menschlichen Zellen reguliert. Dieser Prozess findet in Mitochondrien, den Kraftwerken der Zelle, statt.

Fehlfunktionen der Mitochondrien führen zu schweren Erkrankungen der Nerven, der Muskulatur und des Herzens. Die Erkenntnisse könnten zur Entwicklung neuer Therapien für betroffene Patienten beitragen. Die Ergebnisse wurden veröffentlicht in Molekulare Zelle.

Mitochondrien spielen eine zentrale Rolle im Zellstoffwechsel. Daher führen Fehlfunktionen der Mitochondrien zu schweren, oft tödlichen Herz-, Muskel- oder Nervenerkrankungen. Mitochondrien sind von zwei Membranen umgeben, einer äußeren und einer inneren, die sie von der umgebenden Zelle trennen. Die endgültige Umwandlung der Nahrung in Energie findet in der inneren Membran statt. An diesem Prozess sind Proteine ​​beteiligt.

In den Mitochondrien werden zentrale Proteine ​​zur Energiegewinnung gebildet, zur Innenmembran transportiert und dort eingebaut. Das Protein OXA1L ist hauptsächlich für den Einbau von Proteinen in die Membran verantwortlich, wo mit anderen Proteinen größere komplexe Strukturen gebildet werden, die miteinander interagieren und für die Energieproduktion sorgen. Wie der Einbau und Zusammenbau dieser Strukturen im Detail funktioniert, ist bisher nur unzureichend untersucht.

Wissenschaftler um Prof. Dr. Peter Rehling, Direktor der Abteilung Zelluläre Biochemie an der Universitätsmedizin Göttingen (UMG) und Mitglied des Exzellenzclusters „Multiscale Bioimaging: from Molecular Machines to Networks of Excitable Cells“ (MBExC), haben nun herausgefunden, dass der Prozess der Energiegewinnung von der Interaktion des Proteins OXA1L mit dem Protein TMEM126A abhängt.

Fehlt TMEM126A, wird in der inneren Membran der Mitochondrien ein Qualitätskontrollmechanismus aktiviert, der dafür sorgt, dass OXA1L und neu gebildete Proteine ​​für die Energieproduktionsmaschinerie abgebaut werden und somit nicht in die Membran eingebaut werden können.

Dies zeigt, dass das Protein TMEM126A für die Energieproduktion in Mitochondrien entscheidend ist.

„Diese Erkenntnis ist ein wichtiger Schritt auf der Suche nach neuen Therapieansätzen für betroffene Patienten. Zu verstehen, wie Proteine ​​in Mitochondrien miteinander interagieren, könnte helfen, die Ursachen bestimmter Krankheiten zu identifizieren. Wenn wir wissen, was in der Zelle fehlt oder welcher Prozess abläuft.“ „Wenn das Signal bei bestimmten Krankheiten nicht richtig funktioniert, können wir Behandlungsmaßnahmen entwickeln, um diesen Defekt zu ‚reparieren‘“, sagt Prof. Rehling.